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可發生(shēng)于任何年齡,但以2~4歲和8~10歲發病最多。女多于男。
發病可分(fēn)三型:
一(yī)、全身型
多見于幼兒,男女均可得病。主要表現爲發熱、皮疹,關節炎和其他髒器受累的症狀。
發熱呈弛張熱型,一(yī)日内可出現一(yī)次或兩次高峰,高熱可達40℃以上,每日波動可達3~4℃,發熱前可伴有寒戰。發熱期間病情較重,熱退後患兒一(yī)般情況轉佳。發熱可持續數周或數月,常自然緩解,但易複發。
發熱期間常伴皮疹,皮疹呈多形性,爲散在的大(dà)小(xiǎo)不等的紅斑,偶可融合成片,或呈環形紅斑,皮疹出現時間短暫,易複發,以軀幹多見,亦可見于四肢甚至手掌和足底。
關節炎症狀一(yī)般較輕,多表現爲多關節受累,亦有全無關節症狀。患兒多有程度不同的肝、脾、淋巴結腫大(dà)。少數病例可有胸膜炎、心包炎或心肌炎。
二、多發關節型
此型表現類似成人型類風濕性關節炎,開(kāi)始僅1~2個關節受累,早期爲遊走性,逐漸變爲固定性對稱性多關節炎。主要侵犯小(xiǎo)關節爲本型的特點,近端指間關節最常發病,其次爲掌指、趾關節,大(dà)關節亦可累及如膝、踝、腕、肘、髋、脊椎,特别是頸椎等關節。本型起病多緩慢(màn),少數發病急驟。病初局部酸痛、晨僵,以後關節腫脹,熱,痛,逐漸變成梭形,活動受限,膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。少數病例隻痛不腫或腫而不痛。關節附近的肌肉痙攣,繼而發生(shēng)萎縮,終至病變關節變形而發生(shēng)畸形和強直,關節變形多見于發病半年至一(yī)年後,此時疼痛即減輕。若身體(tǐ)其他部位如頸椎關節受累可引起頸項疼痛及強直,颞颌關節受累常引起咀嚼障礙。
全身症狀輕微,僅有低熱、乏力、食欲下(xià)降、輕度貧血及輕度肝、脾、淋巴結腫大(dà)。
少數患兒于關節附近有皮下(xià)結節。類風濕因子可爲陽性。
三、單發關節型
僅少數關節受累(常爲一(yī)個),主要累及大(dà)關節如膝、踝、肘等處。
關節可呈慢(màn)性炎症過程或反複發作,但極少引起關節活動嚴重受限。本型中(zhōng)少數病例在關節受累的同時或以後可有虹膜睫狀體(tǐ)炎,有時成爲本型的首發症狀。全身症狀輕微,可有低熱、無力、輕度貧血及肝脾淋巴結腫大(dà)。